骨髓纤维化 概述

   骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织侵占造血组织而 严重地影响造血功能出现骨髓穿刺多有干抽，髓外造血代偿而有脾、肝的肿大，贫血症状由于造血乏源而逐渐加重。中晚期由于骨髓出现斑片状纤维增生、闭塞硬化性病理改变、造血枯竭，髓腔剧痛、巨脾等症状体征出现，病情加重。再加上抵抗力差易感染，贫血性心脏病，血小板低易反复出血及巨脾包膜高度破裂危险等等，往往使患者处于高危险境。  本病病因、病机不明，西医缺乏有效治疗，多以对症、输血支持、雄激素、干扰素等治疗，部分行脾切除。近年亦有通过化疗手段如羟基脲、反应停等缩脾、试探性抑制纤维增生等，但总体疗效差，毒副作用大，故认之为奈活治疗。依据骨髓纤维化表现，面色苍白，神疲乏力，多汗盗汗，纳食减退，肝脾肿大等，我们认为其病根为肾精亏虚，邪瘀气滞，毒血郁结。治则宜从填精益髓，培本生血，化淤散结等辨证入手，从长期总结来看，其疗效显著．　

   本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后.恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

　　典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.