骨髓增生异常综合征 概述

     骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血、病态造血以及恶性转化白血病危险性增高。临床特征表现为主要发生于中老年的不明原因的慢性进行性血细胞减少（绝大多数为全血细胞减少）、骨髓造血细胞增多或正常，有发育异常的形态学改变、病程中常发生致死性感染和出血，转变为急性髓系白血病的危险性很高。    

   依据世界卫生组织（WTO）新近对MDS发展演化由轻至高危度过程特征，将其分为8个亚型，依次为：

　　１．难治性贫血（RA）　　２．难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）　　

　　３．难治性血细胞减少症伴有多系发育异常（RCMD）　

　　４．难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环桩铁粒幼细胞（RCMD-RS）

　　５．难治性贫血伴原始细胞增多－１（RAEB-1）

　　６．难治性贫血伴原始细胞增多－２（RAEB-２）、

　　７．MDS，不能分类（MDS-U)

    8. MDS伴单纯 del（5q）。

   各型又依骨髓原始细胞比例、染色体核型有无异常、血细胞减少程度进行危险度分级。

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