陕西省中医药研究院附属专科医院再障临床科研组
【疾病简介】
再生障碍性贫血(再障),是由多种病因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,骨髓脂肪化,外周血全血细胞减少为特征的一组疾病。我国再障发病率为7.4/10万/年,其中慢性再障为6.0/10万/年。男性多于女性,以青壮年多见。
按病因分先天性和后天获得性。先天性多在10岁前发病,占2.5%。后天获得性原因不明者称原发性再障占70.3%,能查明原因的称继发性再障,占16.9%。按病情发展快慢、轻重程度分为急性再障、慢性再障、急重型再障。
相关原因有:
1.药物因素:氯霉素、磺胺素、四环素、抗癌药(包括抗白血病药)、异烟肼、杀虫药、农药、他巴唑等。
2.电离辐射:如X线、r线、中子。
3.生物因素:病毒感染(肝炎病毒、EB病毒)、细菌感染。
4.其他因素:如妊娠、范可尼贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等继发。
再障主要临床症状为乏力、头昏、面唇甲苍白、出血或反复感染。血象示全血细胞减少,网织红细胞绝对减少。骨髓至少1个部分增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少,脂肪组织增加。
【西医常规性治疗检验与现状总结】
中国医学科学院血液病研究所血液病医院经近40年来西医治疗再障的总结要点如下:
1.重视支持治疗 如有明显贫血症状,HGB﹤60g/L应予以输血;中性粒细胞﹤0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤\口腔护理.应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食.血小板<20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上.
2.分型诊疗 慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。
3.早期诊断,早期治疗 大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。
4.坚持治疗 有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组(20例/14例)久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。
中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。
5.维持治疗 文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。
6.联合用药治疗 无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。
7.合并症的预防和治疗 本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。
【中西医结合与进展】
一.发病机理研究
①病毒感染对造血的影响
常见的肝炎病毒能够感染骨髓的集落形成细胞,且能感染参与体内造血调节的机制细胞群,还可以使受感染的细胞相互作用导致免疫功能的失调。其激活CD8+细胞,分泌大量干扰素,从而导致骨髓抑制.
②T淋巴细胞数量及功能的异常是再障免疫病理机制的基础T淋巴细胞可产生多种因子,既有造血刺激因子,又有负调控因子,以正常的造血活动.再障患者由于T淋巴细胞亚群及功能变化,淋巴因子的分泌失调,可产生过量的造血负调因子,从而表现出明显的造血抑制活性.
二 临床研究
1.月经过多,鼻出血难止治疗研究
我院对这一常见大难题,应用针刺断红穴并配肠固冲加减,治疗64例月经过多,总有效率89.4%。对鼻出血采用安络血,胎盘注射液辨证应用,行伏免穴,孔最穴封闭,均收到显著疗效,总有效率83.1%。
2.培红康“生精填髓药”对骨髓造血机能恢复性治疗研究 (祥见后附该论文)
3.活血化瘀法治疗再障的研究
(1).活血化瘀药可抑制抗体形成,并能调节辅助性T细胞与抑制T细胞之间的平衡。特别是可加强抑制性T细胞功能,抑制自身抗体的形成,由此解除骨髓微循环的免疫损伤。(2).该类药可促进已脂肪化的骨髓重建造血微环境,有利于造血干细胞的增殖。(3).可改善“髓海瘀阻”现象,改善造血微环境,调节骨髓微环境,扩张血管,有利造血功能的恢复。
【中西医结合治疗优势】
再障,虽随现代医学半个世纪的不断发展而疗效提高,但至今仍有诸多病因、病理学、病机学和治疗显赫等方面的盲目区和不足,仍属医学界世界性难题。许多治疗经验的总结和进展,都是经历了数十年上万例失败和成功后积累出来的,弥足珍贵。
世界传统医学中的瑰宝---中医学 ,是中华民族的文化遗产,承载了五千年华夏子孙在人类文明繁衍中的艰辛历程。积累了丰富的实践医学经验,对很多疑难、慢性病症疗效为世界推崇。随着现代医学科技介入,现代中医学在传统和发展方面走出了自己的特色。对再障的治疗,走中西医结合的道路优势卓显:
1.辨证治疗,标本兼治。
中医学的基本特点:一、整体观念。二、辨证施治。强调对疾病必须有理、法、方、药的系统认识和合理的调治。治病急则治其标,缓则治其本,但核心是治病求本,治病不可偏取一面,须重视人机体是复杂的动态平衡的整一体,过起伐之或益之必影响这一平衡。辨证施治包括了同病异治,个体施治等原则。
2.培本补血,减少感染、出血和输血方面显著
中医药对虚劳、血虚、亡血症患者的的培补赢弱、生精补血的功效显著,我院经治患者,一般3-6天贫血症状、食少呐呆、出血难止等症即可收效,一疗程治疗后体质增强,易感染和出血等方面会明显控制,输血间歇得到延长或不需应用。这些为再障取得痊愈打下扎实基础。
3.疗效稳固,便于坚持。
中医疗效稳定、确切、无毒副作用,无撤药反弹,综合调治,剂型多样,便于选用,适于长久坚持。
4.中西医结合,减毒增效。
中西医结合治疗,使协同作用增强,治疗不足得以补充,西药的毒副作用得到显著消减,中西医各自优势得以发挥,利于再障的康复。
【总结】
在漫长艰辛的再障研究与治疗中。我院科研组励精图治,孜孜不倦,取得珍贵的如上经验总结,科研结晶的“培红康”系列辨证方药及优化的中西医结合方案,使得再障这一世界难题的疗效独树新帜,挽救了大量常规方法失治绝生的患者。在国内外血液病治疗领域为众同仁几患者所赞誉。我们将以先前的赞誉和成绩为基础,在再障病的攻克征途中奋勇前进。
(注:该论文报道是陕西省中医药学会附属医院已发表论文,任何个人或单位不的抄袭),
(本文作者之一郭锦捷大夫与再障康复患者在一起)
