再生障碍性贫血(再障),是由多种病因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,骨髓脂肪化,外周血全血细胞减少为特征的一组疾病。 主要临床症状为乏力、头昏、面唇甲苍白、出血或反复感染。血象示全血细胞减少,网织红细胞绝对减少。骨髓至少1个部分增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少,脂肪组织增加。
我国再障发病率为7.4/10万/年,其中慢性再障为6.0/10万/年。男性多于女性,以青壮年多见。
按病因分先天性和后天获得性。先天性多在10岁前发病,占2.5%。后天获得性原因不明者称原发性再障占70.3%,能查明原因的称继发性再障,占16.9%。按病情发展快慢、轻重程度分为急性再障、慢性再障、急重型再障。 按受损细胞系可分全血再障、单纯红细胞再生障碍性贫血。
相关原因有:
1.药物因素:氯霉素、磺胺素、四环素、抗癌药(包括抗白血病药)、异烟肼、杀虫药、农药、他巴唑等。
2.电离辐射:如X线、r线、中子。
3.生物因素:病毒感染(肝炎病毒、EB病毒)、细菌感染。
4.其他因素:如妊娠、范可尼贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等继发。
再障主要临床症状为乏力、头昏、面唇甲苍白、出血或反复感染。血象示全血细胞减少,网织红细胞绝对减少。骨髓至少1个部分增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少,脂肪组织增加。
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